肾病：合理治疗,,精细生活

主任、肾脏科主任，主任医师，教授，博士生导师。中国医师协会儿科医师分会儿童血液净化学组委员，上海市医学会儿科专科分会委员、罕见病专科分会委员，上海市中西医结合学会儿科专业委员会常务委员。

医疗专长：擅长各种儿童难治性肾脏病（肾病综合征、IgA肾病、紫癜性肾炎等）的免疫调节治疗。

专家门诊：周三下午，周五上午（北京西路院区）

特需门诊：周四、周六上午（北京西路院区）

肾脏疾病为儿童的常见病，是由于各种原因引起的泌尿系统疾病，包括：泌尿系统感染、肾小球肾炎、肾病综合征、肾小管疾病、各种先天/遗传代谢性肾脏病、继发于其他原因而累及肾脏的疾病（如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、肥胖相关性肾病）。据统计，我国14岁以下儿童肾脏疾病患病率为0.86%，并有逐年上升趋势。

肾病综合征：1～5岁为发病高峰

在儿童肾脏疾病中，原发性肾病综合征是最常见的一种原发于肾脏本身的疾病，在我国其发生率仅次于急性肾小球肾炎而位居第二位，1～5岁为发病高峰。

肾病综合征的特点为：水肿、少尿、蛋白尿或泡沫尿、低蛋白血症、高脂血症。患儿的下肢、头面、躯干都可出现水肿现象，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊有时候肿得像电灯泡，同时还可以出现胸腔积液和腹水等浆膜腔的积水。由于水分聚集在体内，患儿的尿量明显减少。肾病综合征患儿的尿液含有大量蛋白质，肉眼常常可以发现有很多泡沫，尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++，24小时尿蛋白排出量增高明显。血化验检查可发现血液中的白蛋白减少，胆固醇增高。

目前，原发性肾病综合征的病因并不是很清楚，可能与遗传等基因背景下人体内免疫功能紊乱有关。继发性肾病综合征是继发于其他疾病，如过敏性紫癜、狼疮、乙肝病毒感染、高血压、肥胖等而引起的；先天性肾病综合征常与基因突变有关。因此，一旦怀疑即需要到医院认真检查，分清原因进行规范治疗。

病在肾，伤害在全身

儿童原发性肾病综合征为慢性疾病，治疗时间至少需要半年到一年，有的甚至更长。这种疾病给患儿带来的伤害不仅仅在肾脏，还会遍及全身，如：

●由于绝大多数患儿需要激素等免疫抑制剂治疗，免疫功能较差，常继发各种感染。

●由于长期从尿中丢失大量蛋白质，患儿可出现营养不良的表现，包括发育迟缓、贫血、高血压等。

●不少患儿病情反反复复，少数可发生肾功能衰竭，最终需要透析等替代治疗。

治疗：首选激素，85%可痊愈

目前，治疗原发性肾病综合征的首选药物是激素，且疗效肯定。在急性期时，需辅以抗凝、利尿消肿、降压等对症支持治疗，以控制肾病综合征的一些并发症，往往疗效显著，85%以上的患儿通过激素正规治疗可以获得痊愈。

难治性肾病综合征：关键在于合理选择治疗方案

据统计，85%～90%的原发性肾病综合征患儿对激素治疗反应良好，10%～15%因对激素无效而耐药、或者产生激素依赖甚至反复发作，被称为难治性肾病综合征。对于难治性肾病综合征患儿的治疗，由于病理类型、疾病状态、基因背景等不同，目前国际上并没有统一方案。一般需要联合使用一些免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司、霉酚酸酯等，但如何针对个体病情选择适合的治疗方案非常关键。

通过几十年研究，我科在难治性肾脏病治疗方面寻找到一些影响该病预后、治疗的关键因素，通过对患儿的病理分型、免疫状态、分子基因等进行一系列综合判断，制定临床一体化治疗模式，采取合理个体化治疗方案，大大提高了难治性肾病综合征的治疗有效率。

总之，儿童肾病并不可怕，积极、及时、正规的诊断和治疗非常重要，家长应积极配合医护人员帮助患儿一起战胜疾病。

肾病患儿，生活需“精细”

肾病综合征可影响全身健康，生活中患儿应特别注意以下几点。

●注意休息 家长要特别注意约束孩子，不要让孩子过度劳累，应充分休息。

●饮食清淡易消化 饮食要注意少盐，在水肿和高血压消失后，可适当放开盐分限制。肾病患儿常有胃肠功能不良，应注意不要进食过分油腻等不易消化的食物，适当补充蛋白质及新鲜蔬菜水果。

●注意卫生，预防感冒 肾病反复的最常见原因是感染，注意个人卫生是防止皮肤、呼吸道、肠道感染的重要手段。患儿不宜去人员流动性大的公共场所，以避免交叉感染。不应预防性使用抗生素，以免导致耐药菌株的产生，引起二重感染。

●严格遵照医嘱 对于医生开出的药物，不宜随便减量或停药，这是治疗过程中至关重要的。

●接种疫苗需慎重 原则上应尽可能按照国家规定进行预防接种，但是免疫相关的肾病在发病期以及之后的一段时间内应该避免使用疫苗，经治疗缓解后，可接种死疫苗，活疫苗的接种应听从医生的指导。

专家支招：治肾病如何少走弯路

儿童肾病综合征为慢性疾病，可能影响患儿一生健康，正确治疗、避免少走弯路非常重要。

首先，一旦患有或者疑似该类疾病，必须至正规医院检查并明确诊断。

其次，该病需要长期治疗，家长需要积极配合医生治疗，及时沟通，共同战胜疾病，而医生也需要与家长经常交流、结合病情制定适合患儿的合理科学的个体化治疗方案。

第三，家长需要客观面对，根据患儿具体情况制定有利于儿童身心健康和疾病恢复的学习和生活环境。

第四，必须提醒家长的是，要改变对该病治疗的不正确观念或误区。如：对激素治疗的恐慌，很多家长认为激素副作用太大而不用或擅自减量甚至停药。其实，到目前为止，激素是治疗该病首选、疗效最肯定、副作用相对最小的药物，只要在专科医生的指导下规范、个体化地使用激素，按时按量服药，不随意减量和停药，随病情好转逐渐减量直至停药，是可以最大程度地减少激素副作用的。又如：不少家长依赖于所谓的“偏方、秘方”，或者到处求医、盲目求医，这种例子比比皆是。