7例多灶性运动神经病临床及电生理分析
[摘要] 目的 探讨多灶性运动神经病（MMN） 的临床、电生理以及免疫特征。方法 对7例按照美国电诊断协会标准（AAEM）诊断为MMN的患者， 通过临床及肌电图结果分析其特点。结果 7例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力， 1例患者存在轻度感觉缺失； 肌电图诊断7例患者存在肯定的运动传导阻滞（ CB ）；6例（ 85.71% ）对丙种球蛋白治疗反应良好， 肢体乏力症状得到改善。结论 慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞是MMN 特征， 治疗以丙种球蛋白为首选。
[关键词] 多灶性运动神经病；传导阻滞；临床表现
[中图分类号] R74 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2014）01（b）-0098-02
多灶性运动神经病（MMN ）又称Lewis- Summer综合征， 其病因学尚不是很清楚，但多数研究显示可能与自身免疫机制有关，是一种主要累及周围运动性神经的一种疾病。临床上多为隐匿性起病，多数表现为不对称性以远端为主的肢体力弱，多数痛温觉正常，肌电图表现两条以上条神经运动传导阻滞或部分阻滞， 常伴有血清抗神经节苷脂（ GM1）抗体滴度升高， 给予免疫抑制治疗效果尚可，但该病因发病率低，不易识别，易误诊。为探讨多灶性运动神经病（MMN） 的临床、电生理以及免疫特征，该研究分析了该院收治的7例多灶性运动神经病患者的临床表现及电生理特点， 以提高对该病诊断和治疗的认识。报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
7例中男性2例，其余5例为女性，发病年龄22～67岁， 病程10 d～半年。
1.2 临床表现
首发症状为单肢无力4例，双上肢无力1例，双下肢无力1例，四肢无力1例，1例为左下肢无力， 2例为左上肢无力， 右下肢无力1例。3例病人发病初期有不同程度的疼痛或者麻木，但查体均无感觉障碍。5例下肢重于上肢，2例上肢重于下肢，其中近端重于远端3例，屈肌重于伸肌5例； 4例有受累肌群不同程度的萎缩，2例病史中伴有肉跳或者不自主颤动，6例有单侧肢体共济失调； 脑神经检查均正常； 感觉系统正常； 5例均腱反射减弱或消失， 1例有双上肢及膝反射的活跃，跟腱反射消失，病理征均阴性。
1.3 实验室检查
1例脑脊液压力增高，6例脑脊液蛋白高于正常，6例血液IgG不同程度增高，其中2例患者甲状腺抗体监测阳性，本组患者中有2例行血清GM1抗体检查，1例阳性。
1.4 电生理检查
该组肌电图检查中症状明显受累肌肉可见到正相波及纤颤波5例 其中有明显萎缩的肌肉远端的复合肌肉运动电位波幅下降，F波未检出或出现率低的有3例，分别是腓总神经、正中神经、尺神经、胫神经）。4例在同一神经有两处以上存在CB， 7例均有MCV减慢， 该组患者中只有1例患者其尺神经运动及感觉传导速度均减慢。
2 结果
5例患者行大剂量免疫球蛋白治疗， 0.4 g/（kg·d）静脉滴注，连用5 d，6例均有不同程度改善，肌力大概恢复有1级以上，1例患者在用药后3个月后再次应用丙种球蛋白后症状也有所改善。
3 讨论
多灶性运动神经病是一种以周围神经受损的疾病，其发病机制目前尚不清楚。临床及基础各项研究表明与免疫介导有关。主要依据是在多数患者血清中常出现抗-GM1抗体， IgM为主，多数患者经免疫治疗后其抗体滴度减低， 症状改善， 其临床症状轻重与抗体滴度有关，需行进一步研究以明确其发病机制。
MMN主要累及运动神经纤维，据国外统计， MMN的患病率大约为1～2/10万，平均发病年龄40岁，多数在20～50岁之间，60岁以后发病率明显减少，该组患者平均年龄38岁，最大年龄为59岁，与国外报道基本相符。80%以上病人发病早期表现为以上肢远端的肢体无力， 沿某一条神经分布区， 双侧多不对称，不按肌肉群分布，上肢受累比下肢多见且程度更重， 随病情发展这种特点可以逐渐不明显，病程多呈缓慢渐进[1-2]。多数患者感觉神经纤维基本不受累，可有少数患者自觉感觉异常，但查体多未见明显感觉异常，CB和TD是MMN神经电生理显著特点和主要诊断依据[3-4]。但少数患者也有不同程度的感觉异常，本组患者中有3例患者在发病初期及发病过程中出现感觉减退或过敏，如疼痛、麻木，而且此神经支配区域的运动受累较重，考虑可能当运动神经受累较重时，可能波及感觉神经，但其程度相对较轻，一般不出现肌电图改变，患者仅有自觉症状但查体多不明显可能就是此原因，需进一步性神经活检以明确病因。
多灶性运动神经病的诊断，早在2002年提出的诊断标准[5]。确诊多灶运动神经病的条件：2条以上运动神经的分布区域出现肢体无力，无感觉受累，且多表现不对称性的肢体无力；经肌电图检测有2条以上运动神经出现神经传导阻滞，无感觉传导异常，至少3条以上神经感觉传导无异常。
多数研究结果表明[6-7]，传导阻滞可发生于多根周围神经，亦可发生在一根受累神经多个不同节段， 临床多出现在正中神经及尺神经，该组患者中仅有1例出现胫神经及腓总神经传导阻滞，该组患者中有2例曾发现抗甲状腺抗体阳性，既往均无自身免疫性疾病，确诊后给予丙种球蛋白冲击治疗，患者症状较前均有所改善，其中1例甲状腺抗体较前明显改善。因该组患者病例数相对较少，缺乏长期随访，所以多灶性运动神经病是否与甲状腺抗体有一定相关性，还需进一步研究及探讨。
[参考文献]
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（收稿日期：2013-12-04）