腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT特征
[摘要] 目的 探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤（DDL）的CT影像特点与诊断价值。 方法 对照病理，回顾性分析3例经手术及病理证实的腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT表现特点。 结果 3例腹膜后去分化脂肪肉瘤中，单发2例，多发伴高分化脂肪肉瘤1例；CT平扫均表现为软组织肿块中存在明确脂肪成分，二者分界清楚，脂肪含量不一，但均较少且位于肿块周边区域。增强扫描肿瘤实质成分动脉期呈轻至中度强化，静脉期呈渐进性强化。其中1例于术后7个月复发，再次手术后1.5个月再次复发，1例于术后2个月复发，1例术后1个月随访未见复发。 结论 腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT特征有助于活体诊断和临床治疗方案的选择。
[关键词] 脂肪肉瘤；去分化；体层摄影术；X线计算机
[中图分类号] R735.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2014）01（c）-0098-03
CT features of retroperitoneal to differentiated liposarcoma
WU Xiuli CHEN Jin JI Wenbin FAN Shufeng▲
Department of Radiology， Taizhou Hospital of Linhai City， Zhejiang Province， Linhai 317000， China
[Abstract] Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma. Methods Comparing with pathology， the CT features of 3 cases with surgery and pathologically proved retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma were retrospectively analyzed. Results Among the 3 cases of dedifferentiation liposarcoma after peritoneal， there were 2 cases of single lesions and 1 case of multiple lesions dedifferentiation liposarcoma with well differentiated liposarcoma. CT plain scan was characterized by distinct fat component in soft tissue， boundary clearly， but with varies fat content， located in the lump of the peripheral areas. The soft tissues were mild and moderate enhanced in arterial enhancement， gradual aggrandizement in venous phase. 1 case with recurrence after 7 months and recurrence again after 1.5 months， 1 case with recurrence after 2 months， 1 case with no recurrence after 1 month in follow-up. Conclusion The CT features of retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma can benefit to the vivo diagnosis and strategy of clinical treatment.
[Key words] Liposarcoma； Dedifferentiated； Tomography； X-ray computer
去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）是脂肪肉瘤一种亚型，占脂肪肉瘤的15%～25%，多发生在腹膜后，也可见于四肢、躯干和阴囊、精索，可在20～92岁发病，其恶性程度取决于去分化区域的多少，文献报道其术后局部复发率达41%～52%，远处转移率达15%～20%[1-4]。术前准确诊断对治疗方案的选择和预后都有重要影响[5]。本文报道3例腹膜后DDL的CT表现，对照病理、相关文献和手术治疗效果，分析了腹膜后DDL的CT特征，旨在提高术前诊断水平，为制定治疗方案提供依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集浙江省临海市台州医院2007年1月～2013年4月经手术病理证实的腹膜后去分化型脂肪肉瘤3例，男2例，女1例，年龄45～55岁，平均51岁。临床表现为腹部肿块，并出现腹痛和胃肠道压迫症状等。3例均系原发初诊，均行CT平扫+增强扫描及手术切除，其中1例于术后7个月复发，再次手术后2个月CT随访发现再次复发；1例术后2个月CT随访发现右侧髂腰肌与腹壁交界处稍低密度结节，1年半CT随访该病灶大致同前；1例多发病灶者术后1个月CT随访局部未见复发，1年后腹部超声随访未见转移征象。
1.2 检查设备和方法
使用GE公司16层Lightspeed CT扫描仪检查。检查前1 d嘱患者多饮水，进少渣饮食，并口服缓泻剂，前晚8～10 h用开塞露通便，并保持肠道清洁。3例患者均行螺旋CT平扫加增强扫描，扫描范围从膈顶至耻骨联合水平，扫描条件为：120 kV，160 mA，准直器宽度0.625 mm，重建层厚0.5 cm。将CT薄层图像内插至ADM 4.1工作站行后处理，利用多平面重建等方法，并根据病变观察的需要，对感兴趣区进行多角度重点观察。增强双期扫描：经肘静脉以2.0～3.0 mL/s的速率注入非离子型对比剂碘帕醇液70～80 mL，注药后25～30 s行动脉期扫描，55～60 s行静脉期扫描。
2 结果
2.1 病例1
患者，女，53岁，CT平扫示下腹部及盆腔一巨大占位，形态不规则，呈分叶状，大小约15.2 cm×13.1 cm×11.0 cm，边界大部较清，病灶密度不均匀，CT值-75.8～39.2 Hu，低密度脂肪成分呈条带状位于肿块周边（图1a），未见明显液化坏死区及钙化影，增强扫描脂肪成分未见强化（图1b、c），软组织肿块不均匀、持续、渐进性强化，部分呈结节状、片絮状明显强化，CT值达99.4 Hu，部分呈轻度强化。术后病理示去分化脂肪肉瘤。术后7个月CT复查（图1d）示肿瘤复发，大小约22.0 cm×18.0 cm×12.0 cm，CT表现大致同前。于再次手术后1.5个月CT复查，右侧腹腔肿块复发，大小约5.0 cm×3.8 cm×4.0 cm，并侵犯部分肠壁。
a：CT平扫示肿块边缘线样脂肪组织（箭头所示）；b：增强扫描动脉期示软组织成分不均匀强化，线样脂肪组织不强化（箭头所示）；c：静脉期示肿块呈持续、渐进性不均匀强化，线样脂肪组织不强化；d：术后7个月复查示腹腔内巨大占位，动脉期不均匀强化
图1 病例1 CT图像
2.2 病例2
患者，男，45岁，CT平扫示右下腹，腰大肌与髂腰肌之间一类椭圆形巨大占位，大小约11.5 cm×8.5 cm×7.0 cm，形态较规则，无分叶，CT值24.8～49.2 Hu，右侧腰大肌弧形受压（图2a），右侧髂腰肌与肿块分界不清，可见肿块周围“假包膜”（图2b），增强后明显不均匀强化，CT值37.0～80.0 Hu，肿块右侧间隙见增粗紊乱血管影。术后病理示异型细胞增生，核大深染，梭形、卵圆形或不规则形弥漫片状排列，其间见多量多核瘤巨细胞，部分似蛛网状，部分区间质黏液变性，部分区坏死，考虑DDL。术后2个月CT复查示右侧髂腰肌与腹壁交界处类圆形软组织密度影（图2d），直径约2.3 cm，边界尚清，平均CT值约28 Hu，增强扫描实质部分呈环形明显强化，CT值约71.0 Hu。
2.3 病例3
患者，男，55岁，CT平扫示下腹部及盆腔见多发团块状影（图3a～c），与右肾下极分界不清，密度不均匀，最大者大小约8.2 cm×10.2 cm×11.0 cm，绝大部分呈软组织密度，平均CT值约34.8 Hu，见少量低密度脂肪成分位于周边，CT值约-62.4 Hu，另见多发脂肪密度肿块，部分内可见分隔状、絮状影，肿块似有融合，边界尚清晰，最低CT值约-90 Hu，增强后肿块左上部分明显不均匀强化，团块右侧见血管（来源于左肾门）包绕，CT矢状面重建显示肿块使左肾受压、上移（图3d）。膀胱直肠陷窝见片状水样密度影。术后病理示：左上较大肿块内瘤细胞大部分呈梭形，排列密集，部分区脂肪母细胞增生，坏死灶形成，考虑DDL；小肿块见脂肪母细胞增生，考虑高分化脂肪肉瘤。术后1个月CT随访局部未见复发，1年后腹部超声随访未见转移征象。
3 讨论
3.1 DDL临床与病理
脂肪肉瘤为起源于原始间叶组织的恶性软组织肿瘤，临床少见。一般认为脂肪肉瘤有高分化脂肪肉瘤、DDL、黏液性/圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。
DDL是一种含有两种不同分化和形态结构的脂肪肉瘤，分化性成分多为分化良好的脂肪瘤样脂肪肉瘤，去分化成分为非脂肪性梭形细胞肉瘤，多呈多形性未分化肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）或纤维肉瘤（包括黏液纤维肉瘤）形态，也可含有异源性成分，如横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤，部分病例中可见类似神经或脑膜上皮样的漩涡样结构。脂肪肉瘤与去分化成分之间多有清楚的界限，或呈镶嵌状，少数情况下可见到逐渐移行的现象。发病人群与高分化脂肪肉瘤相同，未见性别差异，约90%发病时即为DDL，10%为高分化脂肪肉瘤复发时发生去分化[6]。局部复发率为41%～52%，远处转移率为15%～20%。肿瘤所处的部位具有预后意义，位于腹膜后者预后最差[4]。治疗上应被视作中至高度恶性的肉瘤处理，对放疗和化疗均不敏感，以外科手术切除为主[5]。另外需要注意的是，DDL复发时可以全部由高分化成分构成[6]。
3.2 DDL的CT表现
由于腹膜后间隙较大，故DDL发现时肿块一般较大，可自上腹部向盆底部延伸，占据大部分腹盆腔区域，对周围脏器呈压迫推移为主，占位效应明显。文献报道，肿瘤内坏死出血较常见，可伴骨化或钙化[7]。本组3个病例中影像上均未见明确坏死出血及骨化或钙化征象，2例病理切片可见坏死组织，可能系坏死组织成分较少，影像学表现不明显。文献报道由于肿瘤呈离心式球形生长，周围软组织受压至细胞萎缩，使肿瘤呈现出一个似有边界的肿块，受压组织水肿、心血管增生与正常组织之间形成一层“假包膜”[8]。本组病例中2例影像呈软组织密度成分与脂肪密度成分，二者分界截然，可见肿块周围“假包膜”，与文献报道相符。当脂肪密度成分较少且位于肿块周边时，由于分化良好的脂肪密度成分与软组织密度成分间分界截然，需与腹腔内正常脂肪组织相鉴别，但肿瘤组织内的脂肪密度成分位于“假包膜”内，而腹腔内正常脂肪组织位于“假包膜”外，对感兴趣区行CT薄层扫描及多方位重建后处理可从轴位、冠状位、矢状位三个方位观察病灶的形态及结构，对于显示肿块“假包膜”及肿瘤内脂肪密度成分有很大帮助，应注意观察。CT增强扫描显示去分化成分显著不均匀强化，而分化良好的脂肪瘤样区域强化极轻微[3]，其增强方式与文献具有一致性。
3.3 鉴别诊断
DDL临床和影像学易误诊为其他软组织肿瘤，主要与腹膜后其他间质来源肉瘤（如恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等）相鉴别。恶性纤维组织细胞瘤CT上常表现为界限不清的软组织肿块影，坏死常见，钙化为其特征性表现，当CT表现为多发团块状或环形偏心性钙化时首先考虑本病。平滑肌肉瘤发生于腹膜后者少见，多有包膜而边界清晰，坏死、囊变较常见，当坏死面积很大时可类似囊肿，较早发生广泛转移。恶性神经源性肿瘤多位于脊柱旁或邻近腹主动脉及下腔静脉，一般较大，边界不清，瘤内常见出血、坏死、囊变或钙化，血供丰富，且周围一般不含低密度脂肪组织。对于含极少或无脂肪组织成分的DDL，则鉴别困难。对于含明确脂肪组织的肿瘤，还需与畸胎瘤相鉴别，但畸胎瘤除含有软组织及脂肪成分外，其内可见骨骼、牙齿等成分，在CT上表现为高密度影，一般不难鉴别。
综上所述，本研究认为，CT能对腹膜后脂肪肉瘤准确定位，能明确肿瘤特征、范围及与周围组织关系。当腹膜后占位，内含明确脂肪组织成分及软组织成分，二者分界截然，并可见肿块周围“假包膜”，增强扫描软组织成分呈明显不均匀强化，应考虑到本病的可能性。由于该病对放化疗不敏感，且复发率较高，治疗上强调首次根治性手术切除较重要[5]，故术前对该病准确诊断具有重要意义。
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（收稿日期：2013-11-19 本文编辑：张瑜杰）