先天性肺发育不全的Ｘ线及ＣＴ诊断及鉴别诊断
[摘要] 目的：探讨先天性肺发育不全的CT诊断及鉴别诊断。方法：回顾性分析先天性肺发育不全2例并复习文献，2例均经支气管纤镜证实，且表现较为典型，分析其X线及CT表现。结果：提出先天性肺发育不全的X线及CT诊断及鉴别诊断。结论：通过分析先天性肺发育不全X线及CT表现多数病例可以确诊。
[关键词] 先天性肺发育不全；X线；计算机体层成像
[中图分类号]R655[文献标识码]B [文章编号]1673-7210（2007）11（a）-106-01
肺发育不全是一种少见的肺、肺血管、气管的发育畸形。本院2000~2006年共收集2例，报道如下：
1 病例资料
患者1，女，24岁，因咳嗽、咳痰、发热3 d入院。查体：右肺呼吸音低，左肺少许湿性啰音，心界左移，体温38℃。胸片：纵隔气管向右移位，右肺中下野高密度影。CT：胸廓基本对称，纵隔气管左移，左肺跨越纵隔向右胸腔延伸。气管中下段及右主支气管较小，右肺发育较小且呈新月形高密度影贴于右侧胸壁，其内见发育不全的支气管影，并可见多个斑点状钙化，左肺中上野见多数斑片状高密度影。CT诊断：右肺发育不全，并左肺纵隔疝，左肺炎症。支气管纤镜检查：右侧主支气管呈盲端。
患者2，男，18岁，因发烧5 d入院。查体：右上肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。胸片：右肺上叶密度增高，其内密度不匀。CT：右肺上叶见高密度影，其内见发育不全的亚段支气管影，部分呈盲端。支气管纤镜检查：右肺上叶支气管管腔较窄。
2 结果
2.1 发病部位
右肺上叶1例，右侧肺1例。
2.2 X线及CT表现
一侧肺大片密度增高1例，一叶肺密度增高1例；纵隔、气管、心影偏移1例；支气管狭窄1例，支气管呈盲端1例；健侧代偿性肺气肿并纵隔肺疝1例；合并对侧感染1例。
3 讨论
肺的发生分为四期：假腺期、小管期、终末囊泡期和肺泡期。其中前三期在胚胎中完成，第四期在出生后完成。先天性肺发育不全，一般认为是胚芽原生质或胚质先天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的严重发育障碍。Schneider根据肺发育停滞的三个不同阶段将单侧肺发育不全分为三型。Ⅰ型：先天性肺缺如，即一侧肺、血管、支气管完全缺如；Ⅱ型：先天性肺发育不全，即一侧无肺组织，仅有支气管盲端；Ⅲ型：先天性肺发育不良，即肺非组织与气管均存在，但未达到非正常发育程度。文献报道常见左上叶发育不全，右上叶与右中叶合并发育不全。本文报道2例均为单侧Ⅲ型，其中，1例为右肺上叶发育不全，1例为右侧肺发育不全。先天性肺发育不全多伴有其他器官的异常，本文报道的2例未发现伴有其他器官的异常。
先天性肺发育不全患者临床表现常无特征性，多表现为易感染，常有咳嗽、咳痰或气急，痰中带血，类似支气管扩张症状，亦可无明显临床症状，于胸片检查时偶然发现。本文2例均因发热来院检查，胸部X线及CT结合支气管纤镜检查，本病多数病例可以确诊。典型X线表现为一侧肺呈致密影，或病变肺叶呈不规则囊状透亮影，其中均无正常肺纹理，健侧肺组织呈代偿性肺气肿，纵隔向患侧移位，可有纵隔疝形成。儿童期患者两侧胸廓基本对称是因为骨性胸廓的形成并不依赖于肺脏的发育。本组2例胸廓基本对称，CT表现为患侧肺组织体积缩小，密度增高，有时可见发育不全的肺组织内有多个气囊肿样改变，为发育不全的肺组织的囊性变或囊状扩张，支气管开口常阻断或狭窄，阻断处支气管盲端圆形外膨，健侧肺组织代偿性肺气肿纵隔向患侧移位，可见纵隔疝形成。纤支镜表现为患侧病变部位支气管、分叶支气管管腔狭窄或近乎完全阻塞，合并感染时局部可见渗出液及分泌物聚积。CT增强或选择性肺动脉造影观察肺动脉的检查应较关键，对诊断本病意义较大，表现为患侧肺动脉细小，数量减少，健侧肺动脉代偿性增粗。近年来，随着螺旋CT及三维重建技术的进展，经三维重建后，本病的支气管及血管改变显示更为清晰全面，可与选择性造影相当，对提高本病诊断的准确性更有意义。
本病常易误诊为肺不张、肺结核、肺部感染等，需加以鉴别。最主要是与肺不张的鉴别[1]，一侧肺发育不全患者常于儿童期被发现，需与小儿肺炎因痰栓引起的一侧性肺不张鉴别[2]，后者当吸收后，一侧肺不张可恢复正常。成人肺不张时，胸片显示为患侧肋间隙变窄、胸廓塌陷而肺发育不全。由于骨性胸廓的发展并不依赖于肺脏的发展[3]，且患侧胸腔早期即被移位的心脏、纵隔及疝入的肺组织填充，故常无明显的肋间隙变窄。
[参考文献]
[1]周康荣,徐从德.胸部颌面部CT诊断学[M].上海:上海医科大学出版社,1996.125-147.
[2]李松年.现代全身CT诊断学[M].北京:中国医药科技出版社,1999.420.
[3]吴恩惠.医学影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2001.462-464.
（收稿日期：2007-08-30）
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