中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗探讨
【摘要】 目的 探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(TITD)的临床特点和临床治疗方法。方法 48例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者, 回顾性分析其临床资料, 并总结归纳此类患者的临床特点和治疗方法。结果 中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者临床上主要表现为四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等, 病理学检查下病灶部位有大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润, 核磁共振下表现出肿瘤特征;临床治疗TITD以激素治疗为主。结论 临床上针对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者, 应根据临床特点进行早期诊断, 治疗方案可采用糖皮质激素治疗, 具有较好的临床效果。
【关键词】 中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病;临床特点;治疗
DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.14.037
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(TITD)又称作炎性假瘤, 是在脊髓或脑特定发生的一类炎性脱髓鞘病, 介于接种或感染后的脑炎与多发性硬化之间, 病理学特点与临床表现都具有独立性。TITD主要表现为神经功能的严重缺损和脑实质性占位, 不具有症状特异性, 加上大部分临床医师对TITD的了解不足, 故临床上TITD常常被误诊为多发性硬化、脑寄生虫病、脑脓肿、颅内肿瘤等[1]。探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点, 对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。本文通过回顾性分析48例TITD患者的临床资料, 总结归纳该病临床特点及有效治疗手段, 为临床诊断和治疗TITD患者提供一定参考依据。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 选取本院2011年1月~2013年12月收治的中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者48例, 其中男26例, 女22例;年龄21~48岁, 平均年龄(36.5±3.8)岁;就诊时间在4 d~19个月;所有患者均符合TITD的相关诊断标准。
1. 2 治疗方法 当患者核磁共振和临床表现都倾向于炎性假瘤时, 不可轻易放弃治疗或进行手术治疗, 以免发生无法挽回的严重后果。临床上TITD的试验性治疗常常采用糖皮质激素, 如静脉注射甲泼尼龙, 400~1100 mg/d, 用药10 d后剂量减半, 最后改为口服醋酸泼尼龙, 起始剂量为50~120 mg/d, 直到第5周后开始停药。也可以选择在激素治疗之前进行脑组织活检, 可采用立体定向技术, 该技术具有准确性高、安全性好、创伤小等优点, 特别适用于具有占位效应的孤立的病变, 可以作为诊断和治疗的重要参考依据。此外, 临床上还可使用血浆置换、干扰素、免疫球蛋白等方法治疗。
2 结果
2. 1 临床表现 TITD一般是急性起病或亚急性起病, 病情发展迅速, 没有缓解后复发这一过程, 大部分患者发病前接种过疫苗或受病毒感染, 以脊髓或脑部孤立性病灶为主。患者主要表现为呕吐、恶心、头晕等颅内压升高症状, 同时还伴有双侧或单侧肌力降低、癫痫发作、排便障碍、不同类型与程度的失语、感觉障碍等脑实质受累症状, 但一般不发生视神经损伤。
2. 2 病理学特点 病理学检查结果显示, TITD患者病灶部位的脑组织呈现为结构疏松, 大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润, 免疫组化表现为LCA的弥漫性阳性, 大多数CD45为阳性, 少数CD20为阳性。大多数吞噬细胞表现为胞质丰富红染, 极易与肥胖型星形细胞混淆。炎性假瘤中浸润有大量单核巨噬细胞, 可以此与胶质瘤加以区分。TITD患者病灶部位还会出现少量胶质细胞、浆细胞和树突型胶质细胞, 此外还可见胶质细胞增生。
2. 3 影像学特点 核磁共振下TITD表现出肿瘤特征, 具体为T1、T2长信号;合并出血时呈现出T1短信号、T2长信号;囊变坏死时呈现出不均匀的T1、T2长信号;增强扫描下呈现出非闭合性的环形强化, 尤其是脑室面的环壁强化。合并淋巴细胞浸润的TITD表现为单一的组织结构, MRI下呈现为T1WI的低信号和T2WI的高信号, 有明显强化和实体肿瘤特征。硬化型TITD主要表现为胶原纤维的增生, 故MRI下呈现为T1WI的低信号和T2WI的低信号。
3 讨论
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病在临床上比较少见, 直到1980年才逐渐受人们关注, 患者起病迅速, 主要为神经免疫介导性疾病, 主要包含多发性硬化, 播散新脑脊髓炎以及视神经脊髓炎等病, 临床表现:①四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等。TITD患者经检查可见脑实质性损伤, 如病理征阳性、肌力下降、失语、意识障碍等, 头颅MRI、CT检查大多数表现为脑实质性占位病变。对于TITD患者, 应注意观察患者临床症状和体征, 争取早期诊断、及早治疗。但是在临床上常常误诊, 主要是因为对于该病的临床特点容易与颅脑肿瘤的临床特点相混淆, ②是对于该病的临床影像学特点掌握不够, 最后由于病理图片上存在怪异的星形细胞, 很容易误认为肿瘤细胞[2]。
若患者诊断结果偏向炎性假瘤, 不可轻易进行手术治疗或放弃治疗, 避免造成不可挽回的后果。TITD的临床治疗可选择糖皮质激素做冲击性试验治疗, 但用药后无论病情如何变化都要在两周内停止用药, 并观察患者病情[3-5]。对于TITD患者而言, 激素治疗是一种有效、快捷、简单的治疗方法, 尤其是对于孤立病变和占位效应的患者具有较好疗效。此外激素治疗还具有创伤小、安全性高、准确性好的优点, 可以作为临床治疗TITD的首选方案。
参考文献
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[收稿日期:2014-12-22]
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