血管母细胞瘤的MRI表现与诊断
[摘要] 目的 探讨颅内血管母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断。 方法 回顾性分享10例经MRI及手术病理证实为血管母细胞瘤的影像学表现。 结果 该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。 结论 血管母细胞瘤的影像学表现有一定的特征性，可提示其诊断。
[关键词] 颅内肿瘤；体层摄影术；核磁共振成像
[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2014）10（c）-0048-02
血管母细胞瘤亦称血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是一种良性脑肿瘤，占颅内肿瘤的1.3%～2.4%，男性发病率大于女性。血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。血管母细胞瘤多数为散发，少数具有家族性；血管母细胞瘤（即血管网织细胞瘤）有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，以大囊小结节型为最多见，约占60%～90%，实质型约占10%～40%。血管母细胞瘤列入1级（WHO），实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。该研究收集和分析该院2003年1月—2011年10月年经MRI检查，手术病理证实的10 例血管母细胞瘤，旨在探讨其MRI 表现特征，以进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
搜集经MRI检查及手术病理证实的血管母细胞瘤10例，其中男6例，女4例；年龄24～61岁，中位年龄42岁。其中大囊小结节型7例，单纯囊肿型2例，完全实质型1例。幕上1例，幕下9例。8例表现为头痛、头晕、呕吐、步态不稳及共济失调；1例表现为剧烈头痛、癫痫发作；1例三叉神经感觉受损，表现为左侧嘴角歪斜，鼻唇沟变浅，并伴有右侧大腿麻木活动不灵，Babinski征阳性。
1.2 检查方法
MRI 使用HITACHI、AIRIR 0.3T永磁型核磁共振扫描仪。先行头颅常规快速自旋回波（FSE）序列的横轴位T1WI、T2WI，冠状位T1WI，矢状位 T1WI扫描。注射GD-DTPA 15ML后，立即行TRS/COR/SAG T1WI 扫描，加做FLAIR序列。技术参数如下：T1WI：TR/TE为500/15 ms；T2WI：2 000/90；层厚7 mm，矩阵288×256，FA为90度，NSA为4次，FOV为220 mm，无预报和。
2 结果
2.1 肿瘤部位、大小、分型、数量
该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。肿瘤最大者为72 mm×53 mm，最小者25 mm×28 mm，均为单发，均未发现家族性。
2.2 MRI表现
大囊小结节型囊腔呈均匀的长T1、长T2信号，均略低于脑脊液信号，壁结节T1WI上呈等或略低信号，T2WI上呈稍高信号；病变境界清晰，边缘锐利；有轻度的占位效应，周围可见少量水肿带形成；4例第四脑室受压移位，均合并幕上脑室梗阻性脑积水。注射GD-DTPA 15ML后，壁结节显示明显强化，最大壁结节大小约2.5 mm×1.9mm，囊壁及囊液均无强化。单纯囊肿型MRI表现与大囊小结节型相似，唯无囊内小结节显示。1例实质型位于桥小脑角区，病变呈稍长T1信号，T2WI上以高信号为主，混杂有点状低信号，FLAIR上呈明显高信号，其中可见一不规则型低信号影，病变境界尚清；第四脑室轻度变形，周围小脑受压伴水肿，于T2WI上表现为明显高信号；增强后扫描病变呈明显不均匀强化，中心强化明显，周围脑水肿无强化。
2.3 术前诊断与病理对照
术前正确诊断7 例，均为大囊小结节型，均位于幕下小脑半球及蚓部；3例误诊，1例单纯囊肿型误诊为小脑单纯囊肿，1例实质型（见上图）误诊为三叉神经鞘瘤，1例大囊小结节型位于幕上者误诊为胶质瘤。
3 讨论
3.1 血管母细胞瘤的临床特征
血管母细胞瘤最常见于小脑，常引起头痛、头晕、呕吐等颅内压增高症状，该组病理中有1例位于桥小脑角区，表现为三叉神经受损征象。有些病人还可合并有视网膜血管瘤病，被称为林—希二氏病（Von Hippel`s disease），若再并有非肿瘤性肾或胰腺囊肿，或肾肿瘤，则构成林道氏综合症（Lindau`s syndrome），它具有家族性，也可以散发。该组资料10 例中均为散发。其中，肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。肿瘤最大者为72×53 mm，最小者25×28 mm，均为单发，均未发现家族性。有些血管母细胞瘤往往伴有红细胞增多，肿瘤被切除后患者红细胞计数恢复正常。一般认为血管母细胞瘤起源于中胚层细胞的残余。肿瘤为局限性生长，病灶较大者有包膜，小者无包膜，以上数据与陈韵、蔡金华、朱进等[4]在关于经典型与促纤维增生型髓母细胞瘤MRI表现一文中所研究的结果相一致，具有临床意义。
3.2 血管母细胞瘤的病理学特征
小脑血管母细胞瘤的典型病理表现为较大的囊性肿物，已破坏，切面呈暗红色，质较软，似血管瘤状改变，囊液富含蛋白质，且有先前出血迹象，囊壁可附有坚硬，暗红色的小结节。肿瘤血供十分丰富，引流静脉显而易见。不典型者仅表现为一个较大囊性病变，囊液往往呈铁锈色，提示陈旧出血。由以上结果可知，术前正确诊断7 例，均为大囊小结节型，均位于幕下小脑半球及蚓部；3例误诊，1例单纯囊肿型误诊为小脑单纯囊肿，1例实质型误诊为三叉神经鞘瘤，1例大囊小结节型位于幕上者误诊为胶质瘤。追究其原因为实质性的结节状肿瘤由海绵状血管构成的密集毛细血管网组成，具有较缓慢向周围组织的侵润性。光镜下血管母细胞瘤的显著特点是含有两种成分，一是丰富的血管，但多呈薄壁毛细血管和血窦状；二是血管网之间可见大量的间质细胞，该细胞为多边形，胞浆丰富、淡染或呈泡沫状或空泡状，胞核呈圆形，大小较一致，无核分裂相。间质细胞在血管网之间呈巢状或片状排列。根据瘤组织中间质细胞与毛细血管比例的不同，分为经典型、网状型、富于细胞型，以上结论与焦永贵、朱建军、卞莉[5]等在关于实质性小脑血管母细胞瘤的影像学诊断一文相一致，具有临床意义。
3.3 血管母细胞瘤的鉴别诊断
大囊小结节型血管母细胞瘤主要与转移瘤，脑脓肿，髓母细胞瘤及囊性胶质瘤鉴别；单纯囊肿型血管母细胞瘤与单纯囊肿很难区别；实质型应同神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤等鉴别，下面仅以经验提供鉴别依据以示参考。
3.3.1 单发脑转移瘤 以40岁以上的中老年人多见，多有原发肿瘤病史，多位于幕上脑白质，且瘤周水肿明显，位于幕下者病变位置较表浅，靠近颅壁，结节病灶常规则，光滑，增强后多呈环形强化，部分呈结节状强化，但瘤壁环形强化明显，总体强化程度不及实质性血管母细胞瘤明显。
3.3.2 三叉神经鞘瘤 有明显的神经受损征象，但少有小腿麻木活动不灵等征象。肿瘤起源于神经鞘，跨颅凹及沿神经走向生长为其特征性表现[6]。而血管母细胞瘤则无此特征，前者信号与实质性血管母细胞瘤相似，但强化时间较后者晚，且不如后者持续时间长，强化程度亦不如后者。
3.3.3 小脑单纯囊肿 囊液在MRI各序列图像上均与脑脊液信号相似，瘤周无血管流空影；无占位效应，瘤周无脑水肿等均可以血管母细胞瘤鉴别。且小脑单纯囊肿增强后囊壁可有轻度强化，而后者则无。
3.3.4 胶质瘤 小脑胶质瘤是儿童期后颅窝最常见的肿瘤，发病以儿童及青少年多见[7]。囊性胶质瘤 其囊液于T1WI上为明显高于脑脊液的低信号，T2WI上为低于脑脊液的高信号，其壁结节较大，基底宽且多呈不规则形，结节内及周围无血管流空信号，瘤周水肿较血管母细胞瘤明显。增强时囊壁常强化，可厚薄不均，而壁结节强化不及后者明显。
3.3.5 脑膜瘤 多见于中年女性，为脑外肿瘤，大多发生于幕上，而幕下者多见于桥小脑角及小脑凸面，可有钙化，可伴有局部颅骨骨质增生及破坏[8]。MRI上T1WI多为等信号，T2WI上多为高信号，多伴有脑膜尾征，增强后为明显均匀强化。囊实相间的脑膜瘤囊壁强化明显，结节宽大，而血管母细胞瘤囊壁一般无强化，此为主要鉴别点。
3.3.6 AVM 多位于大血管供血的皮髓交界区，由于出血其内可见低信号的含铁血黄素沉积，可有钙化，无占位效应，常伴周围脑组织不同程度的萎缩或梗塞。而血管母细胞瘤一般很少有出血及钙化。
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[7] 王景福，闫杰，李杰，等.基于GD2的免疫细胞学检测神经母细胞瘤MD的临床应用[C]//第七届中国肿瘤学术大会暨第十一届海峡两岸肿瘤学术会议.北京：中国抗癌协会，中华医学会肿瘤分会，2012.
[8] 白洁. 高强度聚焦超声消融对人神经母细胞瘤转移影响的动物实验研究[D].重庆：重庆医科大学，2012.
（收稿日期：2014-07-28）