扩张型心肌病的诊疗方案

扩张型心肌病的主要特征是心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭，故亦称充血型心肌病，常并发心律失常，病死率较高，是原发性心肌病中最常见的类型。

扩张型心肌病的分期与并发症

分期 本病起病缓慢，可在任何年龄发病，以30～50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。扩张型心肌病的病程可分为3个阶段：①无症状期：体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张末期内径为5～6.5 cm，射血分数为40%～50%。②有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左心室舒张末期内径为6.5～7.5 cm，射血分数在20%～40%之间。③病情晚期：肝肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重，短期内死亡。多数患者并发心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环和体循环瘀血。

并发症 扩张型心肌病的并发症较多且严重，主要有以下几种。

心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、左心室或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。

扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点：①左室扩大：由于广泛心肌病变，4个心腔均有不同程度的扩大，以左室呈球型样扩大为著，室间隔向前膨出，较主动脉前壁位置前移，而乳头位置向后侧移位，与主动脉后壁不在同一水平上，M 型示主动脉前壁向室间隔延续，室间隔向前膨出而主动脉后壁与二尖瓣前叶相延续时，二尖瓣前叶位置向后移位，二者形成“喇叭口”状，左室流出道增宽。②二尖瓣改变：由于心肌收缩力减弱，左室舒张压较高，二尖瓣流量减少，二尖瓣运动幅度减低，与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。③心室壁运动减弱：左室壁普遍变薄呈一致性活动幅度弥漫性减低。

胸腔积液 扩张型心肌病是充血性心力衰竭最常见的病因。水肿是右心衰竭的重要体征，往往从低垂部分开始，逐渐上升，严重时可出现胸水、腹水。

病人入院时即有少量胸水，其原因可能为：①全心衰引起胸膜壁层向体静脉回流障碍，且引起胸膜脏层向肺静脉回流障碍，使体静脉及肺静脉压明显升高，引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝内长期瘀血、缺氧，肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，最终导致肝功能减退；心衰时胃肠道瘀血，使其消化功能低下，使热量和蛋白质摄入量不足。两种因素均可导致低蛋白血症， 使血浆胶体渗透压降低， 水分漏入胸腔形成胸水。

心律失常 扩张型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受损，心电生理发生改变，引起异位节律点兴奋性增高以及产生折返运动，同时影响心肌收缩功能，使心房及静脉瘀血。心房扩大，房内压增高，更加重心房肌的损害。房性心律失常随之增加，当心房显著扩大，房内压显著增高时，心房肌发生广泛的变性和坏死，造成心房电活动不一致，产生曲折复杂的环形运动，因而形成心房颤动。

心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要的死亡原因。心脏性猝死的发生率可>30%。

动脉栓塞 扩张型心肌病易并发血栓形成和栓塞。多数研究和观察发现，扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳，血栓脱落造成栓塞，以肺、脑、脾和肾栓塞多见。

扩张型心肌病诊断及鉴别诊断

诊断参考标准 ①临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。②X线检查：心胸比＞0.5，肺瘀血。③超声心动图：全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥60 mm，心脏可呈球型。心室收缩功能减低，检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病(如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等)所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)所致的心肌病、中毒性心肌病等，才可诊断为特发性扩张型心肌病。⑤有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体，如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者，需作冠状动脉造影。

鉴别诊断

风湿性心脏病 扩张型心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。扩张型心肌病时常有多心腔同时扩大，风湿性心脏病以左房、左室或右室为主不同。超声检查有助于区别。

心包积液 扩张型心肌病心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。扩张型心肌病心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示扩张型心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意扩张型心肌病也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。扩张型心肌病收缩期明显异常，心包积液收缩期则正常。

高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，多出现于急性心力衰竭时，但舒张压多≤110 mm Hg，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，扩张型心肌病眼底、尿常规、肾功能正常。

冠心病 中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗死，与扩张型心肌病颇难区别，再则扩张型心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与扩张型心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较显著。超声心动图检查可明确诊断。

继发性心肌病 全身性疾病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

扩张型心肌病的治疗

治疗原则 ①一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；②防治心律失常和心功能不全；③有栓塞史者作抗凝治疗；④有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；⑤严重患者可考虑人工心脏植入或心脏移植，可以行CRT治疗；⑥对症、支持治疗。由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时，注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。

治疗方案 ①强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更宜长期休息，以免病情恶化。②合并心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌病变较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用襻利尿药。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂也可以用，但用时须从小剂量开始，注意避免低血压。近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，且在本病中其下调程度大于心肌梗死后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被祛除，心肌内β受体密度上调。β受体阻滞剂起始用极小剂量，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。③有心律失常症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，应积极治疗快速室性心律失常及高度房室传导阻滞及有猝死危险者。④预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。⑤改善心肌代谢的药物可作为辅助治疗。⑥对长期心力衰竭患者内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥反应，1年后生存率可>85%。

用药原则 ①心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心苷正性肌力药物；②应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；③使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病态窦房结综合征的可能；④对合并慢性完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；⑤在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；⑥使用抗凝药期间，应注意有无出血表现，定期复查出血时间、凝血时间、凝血酶原时间等。

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