自身免疫性胰腺炎治疗的体会
【摘 要】目的：总结自身免疫性胰腺炎的治疗体会，结合研究进展提高对该病的认识和诊治水平，避免误诊误治。方法：回顾性分析自身免疫性胰腺炎诊治过程，并文献复习。结果：详细分析自身免疫性胰腺炎的临床特点和诊治经过，从最初因黄疸、胆道梗阻症状，经胰腺CT和核磁共振及糖类抗原199等其他相关检查误诊为“胰头癌”，经接受胆囊穿刺引流姑息手术后症状缓解，拨除引流管后因出现严重的皮肤瘙痒症状，予以服用地塞米松对症止痒，症状缓解，2年后复查彩色超声检查胰腺正常，才考虑“自身免疫性胰腺炎”。结论：自身免疫性胰腺炎患者容易误诊，导致不必要的手术治疗，临床上应提高认识，准确诊断，给予糖皮质激素类药物治疗。
【关键词】自身免疫性胰腺炎;糖类抗原199（CA199）;治疗方法
【中图分类号】R657 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2019）06-0137-01
自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是有独特病理学特征的慢性胰腺炎。最早由Yoshida等[1]于1995年提出，发病率只占据慢性胰腺炎发病5%到6%，该病男女均可发病，但男性居多且好发于50岁以上。临床症状多种多样，可以分为两型，Ⅰ型为IgG4相关性胰腺炎，Ⅱ型为非IgG4相关性胰腺炎，以一型相对多见，尤其近年来有发病率增高趋势。该病患者胰腺多出现弥漫肿大或是局部肿大，伴有胰管不规则性变窄现象，临床诊治中相对少见，部分自身免疫性胰腺炎患者伴有糖类抗原199（CA199）等肿瘤标记物上升，更容易发生误诊情况[2]。 在治疗上目前国际上对自身免疫性胰腺炎尚无统一意见，该病大多对糖皮质激素类药物具有比较好的治疗敏感性[3]。
本文回顾性分析自身免疫性胰腺炎的临床特点和症状经验，结合近年来的研究进展，对自身免疫性胰腺炎的临床特点和治疗予以分析和总结。
1 临床资料
男性，80岁，由于“进行性黄疸2个月，食欲不振及消瘦”就诊本院。患者存在糖尿病病史10多年。患者肝功能显示总胆红素和结合胆红素，直接胆红素均明显升高，提示为梗阻性黄疸，进一步超声、胰腺CT以及核磁共振等检查，显示其胰头部出现局部肿胀，压迫胆总管，其糖类抗原199（CA199）亦出现明显上升，CEA（癌胚抗原）稍稍上升。考虑胰腺癌可能性大。患者及家属拒绝接受进一步检查和治疗，在回家2个月之后黄疸等症状加剧，于当地县医院接受胆囊穿刺引流手术后，其相关症状得以缓解，一个月后拔掉引流管，相关症状又逐渐加重，并出现明显的的皮肤瘙痒症状，卫生院医师予以患者口服地塞米松进行“止痒”对症处理，瘙痒改善，黄疸逐渐消退，临床症状得以缓解，其后患者不定期自行服用地塞米松。2年后患者因血糖控制不佳复诊，考虑“自身免疫性胰腺炎”;复查腹部彩超，胰腺未见明显肿瘤影像表现，考虑自身免疫性胰腺炎的可能性大。建议复查核磁共振以及相关免疫学指标检测以明确诊断被拒绝。
2 讨论
自身免疫性胰腺炎为特殊胰腺炎疾病类型，是自身免疫所介导的，多存在淋巴细胞浸润以及浆细胞浸润，其伴存胰腺变肿且大和胰管变窄，免疫学检查可有IGg4等指标异常。部分患者有胰腺外器官受累。 目前常用的自身免疫性胰腺炎的诊断标准是2008年提出的亚洲诊断标准：影像学检查示胰腺出现弥漫性或是局灶性肿胀，有可能伴存包块和/或低密度边缘，胰胆管出现弥漫或局灶性的胰管变窄情况或伴存胆管变窄状况;血清学指标呈现，血清免疫球蛋白G或免疫球蛋白G4上升和/或自身抗体呈现阳性结果;组织学检查，其胰腺病变部位淋巴浆细胞出现浸润且伴存纤维化，存在大量免疫球蛋白G4阳性细胞浸润现象（其中，影像学指标为必需的诊断条件，血清学指标及组织学指标可以只满足其中一条，手术胰腺标本组织学呈现淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的时候也可诊断存在自身免疫性胰腺炎）;另外，患者对激素治疗的反应情况也是可以作为一个可选用的标准。
自身免疫性胰腺炎患者多会出现免疫球蛋白G指標上升，其胰腺出现弥漫性肿大现象，容易误诊为胰腺癌;逆行胰胆管造影检测可能检出其主胰管存在缺乏规则性的变窄或受阻，引起胆汁排泄障碍，病理胰腺纤维化或淋巴细胞浸润，患者对皮质激素治疗存在一定效果，有研究示激素治疗后患者临床表现、实验室和影像学检查异常多在2～4周内有明显改善，部分患者未经治疗症状亦可自行缓解。自身免疫性胰腺炎患者的临床症状不具有特异性，大多是由于出现不伴有腹部疼痛的黄疸而到医院治疗，其腹部CT等检查多呈现，胰腺出现弥漫肿胀或胰头肿大，其糖类抗原199等肿瘤标记物上升，容易出现误诊为胰腺癌[4-5]。胰腺癌进展快，生存短。本病患者2年后仍然存活，且超声未见有胰腺肿瘤征象。考虑既往的诊断有误，自身免疫性胰腺炎的可能性大。所以，针对怀疑自身免疫性胰腺炎的患者，应增加血清学抗体等免疫学指标等检测，或于B超或CT引导下开展胰腺穿刺细胞学指标诊断，予明确诊断[6-7]。如果高度怀疑是自身免疫性胰腺炎，但无法确诊的患者，在严密观察下，亦可采取类固醇激素药物进行诊断性治疗，且需要注意和胰腺癌进行鉴别诊断。
自身免疫性胰腺炎患者对激素类药物治疗的反应较好，目前国际上建议采取泼尼松治疗，一般起始剂量0.6mg/kg/d，用药2-4周后根据患者的治疗反应适宜减少剂量，维持剂量一般2.5mg到5mg。现今，对维持治疗时间还没有统一。一般可根据患者疾病活动状况和激素有关不良反应等予以12个月到36个月的维持治疗。少数自身免疫性胰腺炎患者在激素减量或是停药后会出现复发，予以增加剂量或是重新给药仍然有效。自身免疫性胰腺炎患者进行激素治疗一般效果明显，疾病缓解几率高于90%。本病患者因皮肤瘙痒，诊所医生按照皮肤病的对症治疗方式采用地塞米松治疗，结果误打误撞起到意想不到的效果。
綜上所述，自身免疫性胰腺炎患者极易出现误诊误治，要提高对本病的警惕性，进行准确诊断和鉴别诊断，必要时可采用泼尼松等激素类药物予以诊断性治疗。本病激素治疗效果良好，可以避免进行不必要创伤性的检查和手术。
参考文献
[1] Yoshida K， Toki F， Takeuchi T， et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci，1995，40：1561-1568.
[2] 张琪，杨道辉，于凌云， 等.超声造影在诊断肿块型自身免疫性胰腺炎中的临床价值[J].中国超声医学杂志，2019，35（1）：35-38.
[3] 龚伟智，张治桥，彭创， 等.自身免疫性胰腺炎的单中心回顾性研究[J].中国现代医学杂志，2018，28（29）：121-122.
[4] 张盼盼，张文.IgG4相关性自身免疫性胰腺炎治疗中免疫抑制剂的应用[J].临床肝胆病杂志，2018，34（8）：1614-1618.
[5] 辛磊，孟茜茜，李兆申.自身免疫性胰腺炎诊疗的研究进展[J].肝胆外科杂志，2018，26 （4）：312-314.
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[7] Ueki， Toshiharu，Kawamoto， Kenichiro，Otsuka， Yuichiro et al.Prevalence and Clinicopathological Features of Autoimmune Pancreatitis in Japanese Patients With Inflammatory Bowel Disease[J].Pancreas，2015，44（3）：434-440.